概要
犬の組織球増殖性疾患とは、３つ（皮膚組織球種、反応性組織球症、組織球肉腫）あるいは４つ（皮膚組織球腫、皮膚組織球症、全身性組織球症、組織球肉腫）に分別されます。
確定診断には組織球系のマーカーを用いた免疫組織化学検査が必要となります。
皮膚組織球腫
良性腫瘍で表皮のランゲルハンス細胞という細胞が起源となっています。 3歳齢未満で発生することが多いです。老齢犬にも時折見られることがあります。
肉眼的にインパクトがあります。小さなイボが出来たと思ったら、どんどん大きくなるケースも珍しくありません。ドーム状で色がピンクから赤色です。
出来やすい場所として、頭部、四肢に発生するケースが多いです。多くは直径2.5cm以下ですが、それ以上の物が発生してしまうこともあります。単発性が一般的ですが、多発性の場合は皮膚型リンパ腫、皮膚組織球症との鑑別が必要になることも。
通常は数週間～1ヶ月くらいで自然に小さくなって無くなりますが、数ヶ月かかることもあります。自然退縮しない場合は外科的に摘出することもあります。
免疫組織化学検査でランゲルハンス細胞のマーカーであるE-カドヘリンが陽性で、反応性に活性化した樹状細胞のマーカーであるCD4、Thy-１が陰性であることにより、皮膚組織球症と鑑別される。
皮膚組織球症
反応性病変で活性化した間質樹状細胞を由来とします。発生年齢は様々です。 肉眼的に皮膚と皮下組織の多発性結節病変として発生します。また、プラーク形成や潰瘍形成もよく見られる特徴です。 頭部、耳介、鼻鏡、四肢、陰嚢によく発生します。大きさは直径4cm異常になることはまれです。
治療は免疫抑制剤が主体。自然体縮することもあります。
細胞診では皮膚組織球腫や局所性組織球肉腫との区別が困難です。通常は病理組織検査を行います。病理組織検査では深部への病変、多細胞性の血管周囲病変などにより確定診断が可能です。
免疫組織化学検査ではE-カドヘリンが陰性であることから皮膚組織球腫と鑑別される。活性化した間質樹状細胞のマーカーであるCD４，Thy-1が陽性であることから、局所性組織球肉腫と鑑別されます。
全身性組織球症
反応性病変で活性化した間質樹状細胞を由来とします。
皮膚組織球症との違いは「病変の数、複数の臓器や器官に病変が存在するかどうか」といったところがポイントとなります。皮膚と皮下組織の結節性～潰瘍病変（鼻、眼の粘膜、陰嚢）に加え、リンパ節、骨髄、脾臓、肝臓、肺などを含む他の部位にも発生することがあります。
発生年齢は様々です。バーニーズマウンテンドックの遺伝性疾患として知られています。（他の犬種でも発生します。）臨床症状は元気消失、食欲不振、体重減少、結膜炎、呼吸困難などがあげられます。皮膚組織球症と異なり一般的に自然退縮は起こらない。 免疫抑制療剤を用いた治療が行われるが、臨床経過は慢性的で一般に長期にわたる管理が必要です。
播種性組織球肉腫との鑑別が必要です。病理組織検査による非腫瘍性の反応性病変の所見により播種性組織球肉腫と鑑別される。免疫組織化学検査では、反応性に活性化した間質樹状細胞のマーカーであるCD4、Thy-1が陽性で有ることによって播種性組織球肉腫と鑑別される。
組織球肉腫
組織球系細胞（ランゲルハンス細胞）の良性腫瘍である皮膚組織球腫に対して、組織球系細胞の悪性腫瘍が組織球肉腫となります。未分化なリンパ腫（anaplastic lymphoma）も組織肉腫と形態が似ているため、鑑別診断が必要です。
病変が1箇所に限局している場合を局所性組織球肉腫（または組織球肉腫）、同時に複数部位に存在している場合（あるいは同時多発的な発生）を播種性組織球肉腫と呼びます。
腫瘍と腫瘍が離れ（領域リンパ節を超え）遠隔部位への拡がりが生じている場合を播種性組織球肉腫としています。
局所性組織球肉腫
間質樹状細胞を由来とします。
単発性ですが、急速に大きくなり、さらに局所浸潤性のつよい悪性腫瘍です。四肢の関節周囲、皮膚と皮下組織の他、脾臓、肝臓、リンパ節、肺、骨髄、脳などに限局性病変として発生します。
好発品種はバーニーズマウンテンドッグ、ロットワイラー、フラットコーテッドレトリーバー、ゴールデンレトリーバーなどがあげられますが他犬種でも発生します 臨床症状は発生部位により様々です。
転移性が高いことが知られています。早い時期にリンパ節や遠隔部位に転移し播種性組織球肉腫の病態に移行することが多いです。
四肢の関節周囲の限局性組織球肉腫は外科切除など集中的な治療を早期に行なう事により、組織球肉腫の中では最も予後が良いと言われています。
細胞診では著しい核の悪性所見が認められます。巨大細胞や異常核分裂像等も見られることがあります。 免疫組織化学検査では、反応性に活性化した樹状細胞のマーカーであるCD4、Thy-1は陰性です。
播種性組織球肉腫
間質樹状細胞を由来とします。侵襲性が非常に高く複数の病巣が特徴の悪性腫瘍です。
限局性組織球肉腫が全身性に進行し広がった場合に播種性組織球肉腫と呼びます。 全身に急速に進行する悪性腫瘍で予後が悪いことで有名です。 好発犬種は限局性組織球肉腫と同じくバーニーズマウンテンドッグ、ロットワイラー、フラットコーテッドレトリーバー、ゴールデンレトリーバーなどがあげられますが他犬種でも発生します。 病変部位も同じく四肢の関節周囲、皮膚と皮下組織の他、脾臓、肝臓、リンパ節、肺、骨髄、脳などに発生します。
治療はロムスチンなどの化学療法が主体となるが予後は非常に悪いです。
血球貪食性組織球肉腫
組織球肉腫のサブタイプ。マクロファージを由来とする悪性腫瘍です。
血球貪食性組織球肉腫ではその名の通り血球貪食による重度の再生性貧血がみられることが特徴です。
予後は他の組織球肉腫と比較しても悪いです。細胞診や組織検査では血球貪食像が確認出来ます。
免疫組織化学検査では、組織球肉腫がCD11c陽性で有るのに対し、血球貪食性組織球肉腫ではマクロファージ由来を示唆するCD11dが陽性となることで鑑別が可能です。臨床症状としての消化管出血はリンパ腫、肥満細胞腫、腺癌、播種性組織球肉腫など多く腫瘍で認められるため、そのほかの腫瘍との精査が必要となります。
猫は組織球系腫瘍はまれ。播種性組織球肉腫の報告があります。
免疫組織染色では（CD3、CD79a、CD18、MHCⅡ）を行なう事により診断することが出来る。 腫瘍が限局しており、他の部位に転移が認められない場合には、外科的切除が適応となることがあります。化学療法としてのロムスチンへの反応性は50％。生存期間の中央値は約5ヶ月。 リポソーム封入型ドキソルビシン、パクリタキセルによる治療報告がされていますが、効果的ではありません。
